BỆNH SARCOMA XƯƠNG (osteosarcoma)

1. TÌM HIỂU VỀ HỆ THỐNG XƯƠNG CỦA CƠ THỂ CON NGƯỜI:

Hệ thống xương của con người trưởng thành được tạo thành từ 206 chiếc xương. Xương bảo vệ các cơ quan nội tạng, cho phép mọi người đứng thẳng, và gắn vào các cơ cho phép chuyển động. Xương được kết nối với các xương khác bằng các dải mô sợi dai được gọi là dây chằng. Sụn ​​bao bọc và bảo vệ các khớp nơi xương kết hợp với nhau. Xương rỗng và chứa đầy tủy xương, là mô xốp, màu đỏ tạo ra các tế bào máu.

1. UNG THƯ XƯƠNG NGUYÊN PHÁT

Ung thư xương nguyên phát là loại ung thư xuất phát từ các thành phần của xương, chiếm tỉ lệ rất nhỏ trong ung thư (<0.2%). Có nhiều loại ung thư xương mà tên gọi dựa trên mô bệnh học của chúng. Trong đó Sarcoma xương (osteosarcoma) Sarcoma sụn (Chondrosarcoma) và Sarcoma Ewing là những loại phổ biến nhất của ung thư xương

• Osteosarcoma (sarcoma xương): là bệnh ung thư xương nguyên phát phổ biến nhất, có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương
• Chondrosarcoma: là ung thư sụn. Nó phổ biến hơn ở người lớn.
• Ewing sarcoma: là ung thư mô liên kết xương. Ewing sarcoma có thể xảy ra trong xương hoặc mô mềm

1. NGUYÊN NHÂN VÀ CÁC YẾU TỐT NGUY CƠ:

• Nguyên nhân gây ung thư xương vẫn chưa được hiểu rõ

Một số yếu tố nguy cơ gây tăng khả năng mắc ung thư xương nguyên phát là: 

• Tiền sử xạ trị: Những người đã điều trị bức xạ cho các bệnh lý khác có nguy cơ cao hơn phát triển sarcoma xương tại vị trí xạ trị
• Tiền sử hóa trị: một số loại thuốc được sử dụng để điều trị ung thư, bao gồm các chất alkyl hóa và anthracycline, có thể làm tăng nguy cơ phát triển ung thư thứ cấp, thường là Osteosarcoma
• Các bệnh lý khác: Bệnh Paget của xương có thể dẫn đến u xương. Các bệnh xương không phải ung thư khác, chẳng hạn như loạn sản sợi, có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh sarcoma xương.
• Yếu tố gia đình: người có tiền sử mắc Sarcoma trong gia đình cũng có nguy cơ cao mắc Sarcoma xương

1. CHẨN ĐOÁN: 
2. Lâm sàng:

• Đau đớn, sưng và cứng khớp: khối u xuất hiện gần hoặc trong khớp có thể khiến khớp sưng lên và trở nên mềm hoặc cứng, khiến bệnh nhân hạn chế vận động 
• Ở những bệnh nhân có biến chứng gãy xương có thể thấy biến dạng xương, tư thế vận động bất thường.
• Các vị trí thường gặp là ở các xương dài, ở hành xương, hay gặp ở đầu trên xương chày, đầu dưới xương đùi, đầu trên xương cánh tay và đầu trên xương đùi, các xương dẹt là xương chậu và xương bả vai, xương sọ.
• Những triệu chứng khác không điển hình như: sôt, mệt mỏi, sụt cân, hoa mắt chóng mặt,..

1. Cận lâm sàng:

    2.1 Chẩn đoán hình ảnh: 

Chụp Xquang thường quy: u có hình ảnh tạo xương, tiêu xương hoặc hỗn hợp, hình cỏ cháy, bong màng xương, xâm lấn tổ chức phần mền xung quanh.

Chụp CT scan: hình ảnh u phá hủy xương hoặc đặc xương, xâm lấn tổ chức xung quanh. Có thể phát hiện được các tổn thương ung thư xương di căn ở phổi (hình ảnh thả bóng)…

MRI: đánh giá chính xác  xâm lấn của u vào  tổ chức phần mềm,  mạch máu  thần kinh.

Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với ^99mTc-MDP để đánh giá tổn thương xương nguyên phát và di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.

Chụp PET/CT: trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.

2.2 Xét nghiệm sinh hóa: 

Phosphat kiềm: không có giá trị nhiều trong chẩn đoán nhưng có giá trị theo dõi và tiên lượng sau điều trị

    2.3 Giải phẫu bệnh:

Là xét nghiệm có giá trị quyết định chẩn đoán. 

Mô bệnh học sarcoma xương có 8 loại theo mức độ ác tính từ cao đến thấp là: Sarcoma xương thể thông thường (70-75%), Sarcoma xương tế bào nhỏ (1-4%), sarcoma xương bề mặt ác tính cao (1%), sarcoma xương dạng dãn mạch (4%), sarcoma xương thứ phát (biến đổi từ bệnh Paget hoặc sau xạ trị: khoảng 6%), sarcoma xương trung tâm ác tính thấp (1-2%), sarcoma cận vỏ (4%); sarcoma màng xương (2%)

1. ĐIỀU TRỊ:

1. Phẫu thuật: Lựa chọn phương pháp phẫu thuật dựa vào: vị trí khối u, kích thước, hoặc mức độ xâm lấn tủy có hay không có di căn xa, thể giải phẫu bệnh
   1. Phẫu thuật cắt cụt hoặc tháo khớp: chỉ định trong tổn thương mạch máu, thần kinh chủ yếu của chi, gãy xương bệnh lý nguy cơ gieo rắc tế bào ung thư
   2. Phẫu thuật bảo tồn chi: Mục tiêu của phẫu thuật bảo tồn là loại bỏ toàn bộ khối ung thư và đảm bảo phần tổ chức còn lại có thể tạo lại cấu trúc vận động
   3. Phẫu thuật chỉnh hình, tái cấu trúc chức năng: Sử dụng các bộ phận nhân tạo  để thay thế các đoạn xương hay tổ chức bị cắt lọc đi; tạo hình các khuyết hổng phần mềm
2. Xạ trị: 

Sarcoma xương ít nhạy cảm với tia xạ , nên xạ trị chỉ được chỉ định  trong một số trường hợp: không thể phẫu thuật, xạ trị bổ trợ , xạ trị triệu chướng ở giai đoạn tiến triển, tái phát

1. Điều trị hóa chất:

Điều trị hóa chất tân bổ trợ làm tăng tỉ lệ sống thêm sau 5 năm từ 10-15% lên 60-70%, giảm tỉ lệ phải cắt cụt chi khoăng 30%, giảm tỷ lệ tái phát và di căn

1. Điều trị sarcoma tái phát và di căn sau điều trị:

Tái phát tại chỗ cân nhắc điều trị phẫu thuật vì hạn chế của điều trị hóa chất trong ngăn ngừa tái phát tại chỗ

Điều trị hóa chất phối hợp phẫu thuật sarcoma xương di căn phổi, sống thêm sau 3 nam sau cắt di căn phổi, phổi hợp hóa chất là 61%

1. Điều trị miễn dịch, sinh học:

Các nghiên cứu sinh học, miễn dịch trên bệnh sarcoma xương bước đầu có khả quan, tăng tỷ lệ sống thêm cho bệnh nhân sarcoma xương.

1. THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ:

Theo nguy cơ, hẹn 2-3 tháng trong năm đầu. Bệnh ổn định 6 tháng 1 lần trong năm thứ 2, thứ 3.

Bệnh ổn định từ năm thứ 4 trở đi 1 năm 1 lần.